Il Professor Carlo Efisio Marras, figura di spicco nel campo della neurochirurgia pediatrica, unisce una vasta esperienza clinica e chirurgica a un impegno costante nella ricerca e nella formazione. La sua carriera è contraddistinta da un percorso professionale internazionale e da un ruolo fondamentale all'interno dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma.
Formazione e Carriera Professionale
Il Professor Marras si è laureato in Medicina e Chirurgia presso l'Università di Cagliari. Nel 2000, ha ottenuto la specializzazione in Neurochirurgia presso l'Università degli Studi di Milano. Successivamente, è diventato Dirigente Medico presso l'Istituto Nazionale Neurologico Carlo Besta di Milano, dove ha sviluppato un programma di chirurgia oncologica, dell’epilessia e dei disturbi del movimento, trattando sia pazienti adulti che bambini.
Tra il 2002 e il 2009, ha condotto ricerche di neurochirurgia funzionale, focalizzandosi principalmente su temi quali oncologia, disturbi del movimento, dolore ed epilessia. La sua formazione si è arricchita anche all'estero: tra il 2000 e il 2005, ha ricevuto una formazione in chirurgia neurovascolare presso il National Hospital for Neurology and Neurosurgery Queen Square di Londra, e in neurochirurgia funzionale e dell’epilessia presso la Cleveland Clinic Foundation.
Nel 2004, il Professor Marras ha conseguito la certificazione di radiochirurgia stereotassica presso la Stanford University. Nel 2010, ha completato un master in gestione delle unità mediche e chirurgiche ospedaliere e, nel 2014, ha ottenuto la qualifica dal Ministero della Salute Nazionale per la formazione accademica in neurochirurgia.
Il Ruolo all'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
Dal 2012, il Professor Marras è direttore dell'Unità di Neurochirurgia Pediatrica dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma. In questa posizione, ha avuto l'opportunità di sviluppare un innovativo programma di chirurgia robotica, contribuendo all'avanguardia delle tecniche chirurgiche pediatriche. È anche coordinatore della Commissione di Chirurgia della Lega Italiana contro l’Epilessia (LICE).
La Neurochirurgia Pediatrica al Bambino Gesù: Attività e Approccio Multidisciplinare
L'Unità operativa di Neurochirurgia dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù si distingue per circa 500 procedure eseguite ogni anno su pazienti con disturbi del movimento, epilessia, patologie neurologiche e di interesse neuropsichiatrico. Questo numero, pur essendo inferiore ai grandi centri di neurochirurgia per adulti (che svolgono circa 2000 procedure annue) e comparabile ai più grossi centri di neurochirurgia pediatrica europei (meno di 1000 procedure annue), è significativo considerando il più basso numero di pazienti pediatrici rispetto agli adulti.
La Neurochirurgia del Bambino Gesù opera all'interno del Dipartimento di Neuroscienze e Neuroriabilitazione, occupandosi di patologie neurologiche e percorsi neuroriabilitativi. A partire dalla fine del 2010, grazie al contributo del Prof. Vigevano, è nato un percorso nell'ambito della chirurgia dell'epilessia che ha raggiunto un rilevante livello di qualità. Le aree di eccellenza includono:
- Chirurgia dell'epilessia: Il Bambino Gesù è uno dei pochi centri italiani in grado di offrire tutte le opzioni chirurgiche (sia diagnostiche che di trattamento) per la cura delle epilessie farmacoresistenti nell'età pediatrica.
- Chirurgia dei disturbi del movimento: L'Ospedale è uno dei tre centri di riferimento nazionale per il trattamento di forme di distonia particolarmente grave, anche in pazienti con altre patologie neurologiche, epilessia e ritardo cognitivo, che spesso richiedono tracheostomia e nutrizione gastrica diretta.
Approccio Funzionale e Collaborazioni
L'obiettivo dell'Unità è disseminare il concetto di neurochirurgia "funzionale", che prevede la tutela e il recupero delle funzioni neurologiche indipendentemente dalla patologia. Vengono costruiti percorsi multidisciplinari, ad esempio, per trattare pazienti con disturbi della deambulazione causati da spasticità o distonia. La neurochirurgia pediatrica è considerata inseparabile da un contesto multidisciplinare, come quello costituito dal Dipartimento di Neuroscienze e Neuroriabilitazione.
La collaborazione è costante con diverse unità e dipartimenti, tra cui:
- Rianimazione
- Dipartimento di Diagnostica per immagini
- Radiologia interventistica (per patologie come le malformazioni di Galeno)
- Dipartimento di Oncoematologia (centro di riferimento nazionale per la cura delle neoplasie del sistema nervoso centrale, supportato da attività di ricerca)
- Gruppo di chirurgia plastica e maxillo-facciale (per la cura delle craniosinostosi)
- Dott. Bagolan per il trattamento delle patologie neonatali
Grazie alla collaborazione con la Rianimazione, coordinata dal dott. Picardo, è stato messo a punto un sistema di sedazione che permette, in corso di intervento, la registrazione dell'attività neuronale e un feedback continuo sulla funzione di interesse. Questo tipo di monitoraggio è impiegato anche in interventi cardiochirurgici, di chirurgia generale o vertebrale. L'ecografo intraoperatorio rappresenta un altro strumento fondamentale nel corso degli interventi chirurgici.
La Specificità della Neurochirurgia Pediatrica
La Neurochirurgia pediatrica è profondamente diversa da quella dell'adulto. Il paziente pediatrico è "speciale, complesso ed estremamente delicato", circondato da un enorme amore. L'obiettivo principale è impedire la comparsa di conseguenze neurologiche, dato che questi pazienti hanno un'aspettativa di vita molto lunga. Per raggiungere tale scopo, si conduce un rigoroso studio che precede l'intervento e un attento trattamento chirurgico, talvolta estremamente lungo. Il monitoraggio neurofisiologico, le tecniche di microchirurgia e l'imaging intraoperatorio sono impiegati secondo questa visione.
Un Caso Unico al Mondo: La Separazione delle Gemelline Siamesi Craniopaghe
La straziante e tragica vita delle gemelle siamesi Abby e Brittany Hensel
Un caso che ha messo in risalto l'eccellenza dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù e del Professor Marras è stata la separazione di due gemelline siamesi craniopaghe, Ervina e Prefina, originarie della Repubblica Centrafricana. La loro storia è iniziata nel luglio del 2018, quando Mariella Enoc, presidente del Bambino Gesù, le incontrò a Bangui. Le bimbe, nate a Mbaiki, un villaggio a 100 chilometri da Bangui, erano unite per la testa, una condizione scoperta solo al parto a causa dell'assenza di indagini prenatali. Trasferite in Italia il 10 settembre 2018 nell'ambito di attività umanitarie internazionali, godevano di buona salute generale, con parametri neurologici e clinici nella norma.
Le sorelline condividevano ossa craniche e pelle, ma a un livello più profondo, la falce e il tentorio (membrane fibrose che separano gli emisferi cerebrali e questi dal cervelletto) e gran parte del sistema venoso. Quest'ultima, una complessa rete di vasi deputata al trasporto del sangue utilizzato dal cervello verso il cuore per essere riossigenato, ha rappresentato la sfida più difficile per l'équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù nella pianificazione degli interventi. Nonostante fossero unite nel corpo, Prefina era molto vivace e giocherellona, mentre Ervina era più seria e osservatrice.
La Pianificazione e le Fasi dell'Intervento
L'intervento, annunciato come difficilissimo, ha richiesto una pianificazione dettagliatissima. È stato creato un gruppo multidisciplinare composto da neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di diverse aree specialistiche e fisioterapisti. È stato inoltre coinvolto il Comitato Etico, che ha condiviso un percorso terapeutico volto a garantire a entrambe le bambine le stesse chance di qualità della vita.
La fase di separazione definitiva è stata l'ultimo passaggio di un percorso complesso. A giugno l'équipe, coadiuvata dal gruppo di anestesia, ha separato i seni sagittali superiori (la metà posteriore dei canali venosi che corrono tra i due emisferi cerebrali) e il torculare di Erofilo, punto di congiunzione dei seni venosi del cervello. Il 5 giugno 2020 è avvenuto il momento della separazione definitiva. Le gemelle erano cresciute, la nuova architettura delle vene si era consolidata e funzionava; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole era stata ampliata con espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica.
In sala operatoria erano presenti oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri. L'intervento è durato 18 ore: dapprima sono stati rimossi gli espansori cutanei, poi sono stati separati il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; infine, sono state divise le ossa del cranio che tenevano unite le due bambine. Una volta separate, l'operazione è proseguita in due diverse camere operatorie, con due équipe distinte, per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo.
Risultato e Recupero
A distanza di un mese dall'intervento, le bimbe stavano bene e si trovavano in reparto, continuando il programma di neuroriabilitazione e indossando un casco protettivo per alcuni mesi. L'ottimismo era alto: i controlli indicavano che il cervello era integro, il sistema ricreato funzionava e il flusso di sangue si era adattato al nuovo percorso, offrendo loro la possibilità di crescere e condurre una vita normale. Il Professor Marras, che ha coordinato tutto il gruppo di lavoro, ha espresso grande fiducia nel risultato, nonostante l'incertezza iniziale e la rarità del caso (solo quattro casi simili in letteratura, nessuno con esito positivo).
Approfondimenti su Patologie Neurologiche Pediatriche
Il Professor Marras ha fornito anche chiarimenti su diverse condizioni neurologiche pediatriche comuni, spesso fonte di preoccupazione per i genitori.
Chiusura della Fontanella Anteriore
In genere, la fontanella anteriore (bregmatica) si chiude tra i 6 e i 12 mesi di vita. Tuttavia, se ciò avviene un po' prima o un po' dopo, non è di per sé un problema. Oltre alla fontanella, è fondamentale valutare la morfologia e le dimensioni del cranio, nonché lo sviluppo neuropsicologico, motorio e neurologico complessivo del bambino. Una chiusura precoce (prima dei 6 mesi) non rappresenta automaticamente un problema, ma può suggerire la necessità di un controllo ecografico per valutare lo stato di salute delle strutture cerebrali. Se la fontanella sta per chiudersi in una bambina di sei mesi o è già chiusa in un bimbo di due mesi, non c'è necessariamente motivo di preoccuparsi, ma la valutazione clinica è sempre raccomandata.
Scissura Interemisferica Lievemente Aumentata
La scissura interemisferica è il solco del cervello che divide l'emisfero destro dall'emisfero sinistro. Se la sua misura non interferisce sul flusso ematico cerebrale e la circonferenza cranica ha dimensioni nella norma, non vi è ragione di preoccuparsi.
Idrocefalia Interna Ostruttiva
Una bambina con idrocefalia interna ostruttiva richiede necessariamente di essere trattata con interventi mirati a ristabilire l'equilibrio del liquor.
Lattante con Tre Ventricoli Cerebrali Dilatati
Nel caso di un lattante con tre ventricoli cerebrali dilatati, il fatto che il bambino cresca bene e compia tutti i progressi attesi riveste un'importanza pari a quanto di non conforme eventualmente rilevato dall'ecografia.
Cresta Metopica
Il Professor Marras ha trattato anche domande relative alla cresta metopica in un bimbo di 10 mesi e mezzo, fornendo indicazioni basate sulla sua vasta esperienza.