L'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma ha compiuto un intervento straordinario, separando con successo due gemelline siamesi centrafricane, Ervina e Prefina, unite per la testa. Si tratta del primo caso in Italia - e probabilmente l'unico al mondo, poiché in letteratura non sono descritte operazioni simili - di intervento riuscito su una coppia di 'craniopagi totali posteriori', una tra le più rare e complesse forme di fusione a livello cranico e cerebrale.
L'Incontro e l'Arrivo a Roma
La storia di Ervina e Prefina ha inizio nel luglio del 2018, quando la Presidente del Bambino Gesù, Mariella Enoc, era in missione nella capitale del Centrafrica, Bangui, per seguire i lavori di ampliamento della struttura pediatrica voluta da Papa Francesco. È lì che ha incontrato le due gemelline appena nate, il 29 giugno, nel centro medico di Mbaiki, un villaggio a 100 km da Bangui. Nessuna indagine prenatale aveva rivelato la loro condizione; la mamma Ermine e i medici scoprirono che si trattava di una coppia di gemelle siamesi solo al momento del parto cesareo.
Mariella Enoc decise di farsi carico delle piccole, portandole a Roma per dare loro maggiori possibilità di sopravvivenza. «Quando si incontrano vite che possono essere salvate, va fatto», ha affermato la Presidente. La mamma e le gemelline sono arrivate in Italia il 10 settembre 2018, nell'ambito delle Attività Umanitarie Internazionali dell'Ospedale Pediatrico della Santa Sede.
La Sfida Medica: Craniopagi Totali
Ervina e Prefina erano craniopaghe totali, posizionate nuca contro nuca, una tra le più rare e complesse forme di fusione cranica e cerebrale. Avevano in comune le ossa dell'area posteriore del cranio e gran parte del sistema venoso. Erano unite per la regione parietale e occipitale del cranio, un'ampia superficie della parte posteriore della testa che comprende la nuca. Condividevano ossa craniche e pelle; a livello più profondo, condividevano la falce e il tentorio (membrane fibrose che separano i due emisferi cerebrali e questi dal cervelletto) insieme a gran parte del sistema venoso, deputato al trasporto del sangue utilizzato dal cervello verso il cuore per essere riossigenato. Questa complessa rete di vasi ha rappresentato la sfida più difficile per l'équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù nella pianificazione degli interventi. Le piccole rientravano nella rarissima categoria di gemelli siamesi craniopagi "totali", uniti, cioè, sia a livello cranico che cerebrale.
Nonostante le tante cose in comune, la loro personalità era diversa e distinta: Prefina giocherellona e vivace, Ervina più seria e osservatrice.
Un Percorso di Preparazione Lungo un Anno
Il caso di Ervina e Prefina era estremamente difficile. Per farle sopravvivere da separate, era necessario studiare ogni aspetto e pianificare il minimo dettaglio. Con questo obiettivo, si è formato un gruppo multidisciplinare composto da neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di differenti aree specialistiche e fisioterapisti. È stato coinvolto anche il Comitato Etico, che ha condiviso un percorso terapeutico finalizzato a dare a entrambe le bambine le stesse chance di qualità della vita.
Dopo qualche mese trascorso al Bambino Gesù di Palidoro, dove hanno iniziato il percorso di neuroriabilitazione, le piccole sono state trasferite nel reparto di Neurochirurgia al Gianicolo per gli studi sulla fattibilità delle procedure di separazione. Le prime indagini hanno confermato che le gemelline godevano di buona salute generale, con parametri neurologici e clinici nella norma.
Tecnologie Avanzate e Confronto Internazionale
La preparazione all'intervento è durata oltre un anno, con l'ausilio di sistemi di imaging avanzato e di simulazione chirurgica. Sono state utilizzate TAC e risonanze magnetiche tridimensionali, angiografia 4D, software per la ricostruzione 3D e un neurosimulatore. Con queste tecnologie combinate, è stata ricreata in 3D la scatola cranica delle bambine con tutti i dettagli anatomici interni, compresa la rete vascolare. È stato così possibile valutare la funzionalità delle singole strutture del cervello, quantificare il flusso sanguigno e fare una previsione di come avrebbe funzionato il nuovo sistema dopo gli interventi.
Per farle conoscere e riconoscere anche attraverso il contatto visivo prima della separazione, nell'ambito del percorso riabilitativo è stato utilizzato un sistema di specchi.
Prima di procedere con le fasi chirurgiche, il complesso caso delle gemelline di Bangui è stato presentato e discusso anche a livello internazionale, a Nuova Delhi, in India, dove a febbraio 2019 si è tenuta la prima conferenza mondiale nel campo della chirurgia dei gemelli siamesi.
Gli Interventi Chirurgici in Tre Fasi
L'équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù ha deciso di procedere per fasi, con tre interventi delicatissimi volti a ricostruire progressivamente due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che viaggia dal cervello al cuore. La chirurgia sulle strutture venose del cervello è estremamente complessa e il rischio di emorragie e ischemie è elevato, rappresentando la grande sfida per il buon esito della separazione.
Primo Intervento (Maggio 2019)
Il primo intervento, a maggio 2019, ha dato forma alle nuove strutture venose autonome: i neurochirurghi hanno separato una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune, che sarebbero stati assegnati a ciascuna delle bambine. Successivamente, con materiali biocompatibili, è stata ricostruita una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva.
Secondo Intervento (Giugno 2019)
Un mese dopo, a un anno dalla nascita, è stato il momento del secondo intervento. L'équipe, coadiuvata dal gruppo di anestesia, ha separato i seni sagittali superiori e il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove confluisce tutto il sangue che va al cuore. Questa fase è stata cruciale, con uno spazio operatorio di pochi millimetri, e i neurochirurghi hanno proceduto con la guida del neuronavigatore.
Separazione Definitiva (5 Giugno 2020)
Il 5 giugno 2020, un anno dopo, è avvenuto l'atto finale: la separazione definitiva. Le bambine erano cresciute, la nuova architettura delle vene si era consolidata e funzionava. La porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole era stata ampliata con espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica, permettendo così di dare il via all'ultima fase. In sala operatoria era pronta un'équipe di oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri. L'intervento è durato 18 ore: prima sono stati rimossi gli espansori cutanei, poi sono stati separati il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; infine, sono state divise le ossa del cranio che tenevano unite le due bambine. Una volta separate, l'operazione è proseguita in due diverse camere operatorie.
«È stato un momento emozionante, un'esperienza fantastica, irripetibile», ha sottolineato Carlo Marras, responsabile di Neurochirurgia del Bambino Gesù e dell'équipe che ha seguito le gemelline. «Era un obiettivo molto ambizioso e abbiamo fatto di tutto per raggiungerlo, con passione, ottimismo e gioia.»
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Il Futuro di Ervina e Prefina
A un mese dalla separazione definitiva, le gemelline stavano bene. Dopo pochi giorni di monitoraggio in terapia intensiva, sono tornate in reparto, nella stanza con due lettini singoli. Il 29 giugno hanno festeggiato 2 anni, guardandosi negli occhi e muovendo le manine a ritmo di musica, in braccio alla mamma. Hanno superato operazioni difficilissime; le ferite impiegheranno del tempo a rimarginarsi e il rischio di infezione è ancora presente. Proseguono il programma di neuroriabilitazione e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo. Tuttavia, i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro, il sistema ricreato funziona e il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso. Questa condizione darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normale, come tutte le bambine della loro età.
Appena due mesi dopo l'operazione, a inizio agosto 2020, le gemelline erano pronte per ricevere il battesimo da Papa Francesco, che con una cerimonia privata a Santa Marta ha voluto esaudire il grande desiderio della mamma delle piccole. Commossa, la mamma Ermine ha ringraziato l'Ospedale e tutte le persone che si sono prese cura delle sue bambine: «Ervina e Prefina sono nate due volte. Se fossimo rimaste in Africa non so quale destino avrebbero avuto. Ora che sono separate e stanno bene vorrei che fossero battezzate da Papa Francesco che si è sempre preso cura dei bambini di Bangui.»
A 7 mesi dall'intervento, Ervina e Prefina stanno bene e crescono come tutte le bimbe della loro età, pronunciano le prime parole in italiano e camminano, perfezionando la tecnica contendendosi il girello.
Contesto dei Gemelli Siamesi Craniopagi
La nascita di una coppia di siamesi è un evento raro (1 caso ogni 50-100 mila nati vivi), legato alla divisione tardiva dell'embrione (a 12-14 giorni di età gestazionale), ma le cause di questo ritardo non sono ancora state scientificamente accertate. Tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa (craniopagi) sono i più rari: 1 su 2,5 milioni di nati vivi, 5 casi ogni 100.000 gemelli, soprattutto femmine. Nella letteratura scientifica sono descritte solo poche decine di casi.
Il craniopago è definito "parziale" quando il punto di contatto tra le due teste è limitato alle ossa e alla pelle, "totale" quando la fusione coinvolge anche le strutture cerebrali e in particolare il sistema venoso. Secondo i dati disponibili, fino a pochi anni fa il 40% dei craniopagi moriva alla nascita, e per il restante 60% l'attesa di vita non superava i 10 anni. Fino agli anni '60 i tentativi di separazione dei craniopagi totali avevano un tasso di mortalità vicino al 100%. Successivamente, con lo sviluppo tecnologico e l'introduzione della chirurgia per fasi, sono aumentate sopravvivenza, attesa e qualità di vita. Negli ultimi 20 anni, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più step a Londra. Il caso di Ervina e Prefina al Bambino Gesù rappresenta un traguardo eccezionale e probabilmente unico nel suo genere.